引言

大部分的听力损失患者，都会在安静的环境下有更好的听力表现，听得更轻松，更清楚。但也有少部分的听力损失患者却有着相反的情况。他们反而会在吵闹的地方，听得更好，言语识别率较安静的环境下有所改善，也就是我们说的“闹境反聪”。这是什么原因引起的呢？今天我们就来一起了解一下这个“奇怪”的耳科疾病-耳硬化症。

什么是耳硬化症

耳硬化症（(otosclerosis）的发病原因不明，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。当侵犯卵圆窗时，尤其是窗前裂时可引起镫骨固定，早期引起传导性聋，后期可发展为混合性聋，导致听力进行性减退。耳硬化症是有正常鼓膜的成人进行性传导性耳聋最常见的原因。

耳硬化症在西方的发病率较高，黑种人的发病率最低，黄种人次之，最高的为白种人，但由于我国人口基数较大，因此仍属于耳科的常见疾病。通常来说，女性发病率是男性的2倍，高发年龄在20-40岁，生育后的女性发病率较高，可能是由于激素水平变化。

耳硬化症患者会有哪些表现

耳硬化症患者常常会出现以下症状：

01

听力下降：无明显诱因出现同时或先后出现双耳缓慢进行性、非对称性的传导性听力减退，女性患者在妊娠或者哺乳期时病情进展加快。

02

威利斯误听：也被称作韦氏误听。一些患者会出现如文章开头提到的闹境反聪，也就是在嘈杂的环境中反而出现听力改善的现象。但如果耳蜗受损，此现象会消失。

03

耳鸣：约一半的患者会出现耳鸣，耳鸣程度较轻。

04

眩晕：有少数患者会发生眩晕，表现为反复性发作眩晕或平衡障碍。

耳硬化症的听力学检查

除了有以上我们自己能感觉到的或者看到的症状外，通过一系列的听力学检查，我们也能来判断是否有耳硬化症。

01

耳镜检查：耳硬化症患者的鼓膜正常，鼓膜标志可见，部分患者可见后上象限透红区，为鼓岬区粘膜充血的反映，称为Schwartze征，提示耳硬化症处于活动期。

02

音叉测试：韦伯试验结果为偏向听力差，林纳试验结果为阴性，骨导比气导长约4-5倍，施瓦巴赫试验骨导延长，盖莱试验阴性，提示镫骨固定。

03

纯音测听：听力图表现为典型的轻度至中度的传导性听力损失，气骨导差＞30-45dB。部分患者骨导曲线在-Hz间呈“V”形下降，以Hz处下降最多，称为卡哈切迹。听力损失程度与耳硬化症的发张阶段有关，若病变累计到耳蜗，则显示为混合性聋。

04

声导抗测试：鼓室导抗图为正常A型或者低峰型As型，镫骨肌反应阈值早期升高，后期消失，咽鼓管功能良好。

05

颞骨高分辨CT：耳硬化症病变细小，CT检查应采用高分辨薄层扫描，可显示镫骨底板增厚，两窗区及半规管有病灶而显示迷路骨影欠规则。

耳硬化症的治疗

目前对耳硬化症的最有效治疗方式是镫骨手术，通过植入人工镫骨来提高听力，多数患者在术后能得到明显的改善。但手术不能消除耳硬化症的病理进程，只能起到一定的延缓作用。耳硬化症的病人在听力减退至30dB以上者，医生会建议尽量尽早做人工镫骨植入术。

也有大量研究证实，在耳硬化症的早期阶段，药物治疗可延缓病情进展，预防恶化和减少听力损失。经过手术治疗、或者不愿意接受手术，有手术禁忌症的患者，听力无法满足日常沟通时，可以根据听力损失程度考虑佩戴助听器或者接受振动声桥植入，听力损失为重度或极重度时可考虑人工耳蜗植入。

耳硬化症在目前来说，都是无法彻底治疗的，无论是手术、药物都无法逆转受损的听觉毛细胞，只能在一定程度上缓解疾病的进程。因此根据自己的听力情况选择合适的听力干预方式非常重要。通过佩戴助听设备改善患者的听力情况，以及提高生活质量，可以减少疾病所带来的负面影响，让患者的生活满意度更高。

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