目录

?肢体/躯干浅表，头/颈部（EXTSARC1-6）

?腹膜后/腹腔内（RETSARC1-4）

?胃肠道间质肿瘤（GIST1-7）

☆GIST活检原则（GIST-A）

☆GIST的病理评估原则（GIST-B）

☆GIST手术原则（GIST-C）

?硬纤维瘤（侵袭性纤维瘤病）（DESM-1-3）

?横纹肌肉瘤（RMS-1）

?肉瘤样本的病理评估原则（SARC-A）

?肉瘤诊断的辅助技术运用原则（SARC-B）

?手术原则（SARC-C）

?放射治疗指南（SARC-D）

?软组织肉瘤的全身治疗药物和方案（SARC-E）

?分期（ST-1）

手术原则（SARC-C）

活检

?高度推荐在治疗前进行活检以明确诊断和对肉瘤进行分型。活检应由有经验的外科医生（或放射科医生）进行，并且可以通过开放切口或针穿刺技术完成。优选空心针穿刺活检;然而，有经验的外科医生可以考虑开放性切开活检。对于深部，胸部，腹部或盆腔肉瘤可以考虑内镜或影像引导下针穿刺活检。

手术

?外科手术切除肿瘤应该有安全的手术切除边距。有时为了保留关键的神经血管结构，骨骼，关节等，可能会靠近肿瘤边缘。

?理想情况下，活检部位应该用确定的手术标本整体切除。解剖应该通过没有被肿瘤污染的大概正常组织平面。如果肿瘤靠近或侵犯主要血管或神经，除去血管膜或神经束膜而下面的神经血管结构没有受大体肿瘤侵犯，则不需要切除切除这些血管或者神经。

?根治性切除/扩大切除术不是常规必须的。

?手术夹应放置在手术区域和其他相关结构的边缘做标识，以帮助定位未来可能做的放疗。如果使用封闭的抽吸引流，则引流口应离开手术切口边缘附近的皮肤。

手术切缘

?手术切缘应由外科医生和病理科医生在评估切除标本时共同确定。

?如果手术切除边缘在最终病理（骨，神经或主要血管除外）上呈阳性，而手术对功能没有显着影响，应强烈考虑手术再切除以获得阴性边缘。

?对于邻近软组织边缘，或者在骨，主要血管或主要神经的切缘呈镜下阳性，应考虑辅助放疗。

?对于非典型脂肪性肿瘤/高分化脂肪肉瘤（ALT/WDLS），大多数患者不需要放疗。

?当边缘状况不确定时，建议咨询放射科医生。

☆R0切除-无残留微观病灶

☆R1切除-镜下残留病灶

☆R2切除-肉眼可见残留病灶

?浸润性组织学病变，如粘液性纤维肉瘤，隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）和血管肉瘤，应特别注意。

保留肢体手术

?对于肢端肉瘤，手术的目标应该是切除肿瘤的同时尽可能保留肢体的功能。

截肢

?在考虑截肢之前，应由具有软组织肉瘤治疗专业知识的外科医生对患者进行评估。

?考虑通过截肢来治疗肢端肉瘤，应尊重患者的意愿，或预期肿瘤的完整切除将导致肢体没有功能。

?术前评估肢端肉瘤患者的康复（PT，OT）。继续康复锻炼，直到达到最大功能。

放射治疗指南（SARC-D）

注解：

1如果预期R1或R2切除，提倡在高危复发的区域放置夹子。当考虑外放疗时，精密的治疗手段如调强适形放疗（IMRT），螺旋断层放疗（托姆刀）和/或质子刀可以用于提高治疗率：

2.HaasRL，DeLaneyTF，OSullivanB，etal：Radiotherapyformanagementofextremitysofttissuesar